南医大四附院开通绿色通道救治一名14岁尿路出血2天的血友病患儿，经输注急救药“注射用重组人凝血因子Ⅷ”，病情得到控制，预后良好。

病例背景——血友病＋尿路出血

4月15日上午，已尿路出血2天的滁州汊河14岁血友病A患儿的亲人焦急万分。当地医院缺乏血友病的急救药物，无法进行针对性治疗，常规治疗效果不佳，血尿症状不止，且肘关节出血肿痛。受制于疫情管控措施，经当地政府的充分协商后，才获批准离开滁州，到南京求医。

而根据南京疫情防控最新政策，就近询问多家医院后均无条件接受，患儿被引导至南医大四附院南苑院区就诊。考虑该患者情况紧急，在医院防控指挥部的协调下，血液科周小钢主任紧急赴南苑诊区会诊，同时协调药剂科紧急调配血友病急救药物“重组人凝血因子Ⅷ”，为该患者的救治打通了绿色通道。

当天下午患儿便住进南医大四附院南苑院区，救治团队经血液科会诊确定救治方案，随着“重组人凝血因子Ⅷ”的输入，患儿当晚血尿症状即已消除。

经过两天巩固治疗，病情很快得到控制，关节肿痛消除，患儿亲属的满面愁容也得以消退，家属对于医院的紧急救治非常感激。

Q：什么是血友病？

A：血友病是一种X连锁隐形遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。分别表现为凝血因子Ⅷ和Ⅸ的缺乏，都是由于相应的凝血因子基因突变引起，并导致出血症状。可通过凝血因子活性检测确定诊断。

每1万名新生儿里，就会有一个血友病的患者。在我国预计大约有14万这样的血友病患者，但当前登记在册的仅占一成左右。血友病的患者在婴幼儿时就会有严重的出血症状发生，皮下、关节、肌肉、内脏等部位会频繁自发性出血。一次严重关节出血足以“致残”，一次严重颅内出血和内脏出血在一两个小时之内就可以“致命”，因此，他们从小就不能磕碰、摔跤，被人们称作“玻璃人”。

Q：血友病如何治疗？

A：血友病的治疗原则就是以替代治疗为主的综合性的治疗，替代治疗方案包括血浆、冷沉淀、凝血因子复合物、凝血因子制品等，其中首选就是凝血因子制品，可以迅速控制出血症状。所以说凝血因子制品可谓是血友病患者的“救命药”。

南医大四附院是南京血友病分级诊疗网络医疗机构，我院血液内科积极响应卫健委关于落实血友病分级诊疗体系建设的要求，积极提高血友病规范化诊疗水平，实现了血友病患者属地化管理，同质化诊疗，让患者实现更高质量的生存，携手共筑血友病患者未来新篇章。

科室介绍——血液内科

科室概况：血液内科为全新设立的临床科室，设有血液病专科病房及专科门诊、淋巴结肿大专病门诊，为南京市血友病分级治疗网络医疗机构。目前科室具有5名临床医生，其中副主任医师1名，具有博士学历1名。

特色医疗：已建立起完善的MICM诊断体系，恶性血液病诊断水平达到本地区较先进水平。具备介入诊断、PET/CT、骨髓穿刺等完整的恶性血液病诊断、评估体系，亦具有化学治疗、放射治疗、靶向治疗、免疫抑制治疗等完善的治疗手段，具有中西医结合治疗慢性骨髓造血衰竭性疾病的特色。

擅长于多发性骨髓瘤、急慢性白血病、恶性淋巴瘤等恶性血液疾病，及各类贫血、出凝血疾病等常见血液疾病的诊断及治疗，亦对不明原因发热、各类罕见血液病等疑难杂症具有丰富经验。

科室拟设立淋巴瘤多学科综合诊治中心及M蛋白专病门诊。规划筹划建设移植净化病房、开展造血干细胞移植及细胞免疫治疗等治疗手段。

诊治范围：恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、急慢性白血病，骨髓增殖性疾病（血小板增多、真性红细胞增多、骨髓纤维化），各类贫血（缺铁性贫血、慢性病贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、溶血性贫血），出凝血疾病（各类血小板减少、血友病、出凝血异常等）。

专家介绍：周小钢，副主任医师。擅长项目：具有长期血液病临床、科研、教学工作经验，擅长各种恶性血液病及各类贫血、血小板减少、出凝血疾病等常见血液病的诊断及治疗，尤其擅长多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、急慢性白血病等的诊治。具有疑难血液病的诊治能力和自体、异基因造血干细胞移植的经验。科研成果：主要的研究方向为多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤。相关工作获得军队科技进步三等奖1项。发表各类论文20余篇，参与军队基金课题3项，独立注册多中心三期临床试验1项。专家门诊时间：周一、周四上午（京新院区）。